Neurologia 2

zaburzenia czucia w SM

niedoczulica, opaczne doznania, parestezje. Wrażenie opuchnięcia kończyn, opasania tułowia. Neuralgia n. V / zaburzenia czucia na twarzy

Zaburzenia koordynacji w SM

ataksja móżdżkowa (KKD, KKG, tułów), problem z rr. Naprzemiennymi. Chód paraparetyczno-ataktyczny – charakterystyczny

Reakcja na zbieżność w porażeniu międzyjądrowym

prawidłowa

zaburzenia autonomiczne w SM

pęcherz spastyczny, atoniczny, dyssynergia pęcherza, zaparcia, zab. erekcji

Zaburzenia poznawcze w SM

podkorowe jak w Parkinsonizmie, a nie Alzheimerze), stany depresyjne (niezwiązane z demielinizacją)

Obrazowanie w SM

MR (T1 (hipo (czarne dziury); wychwytujące gadolinę = aktywne), T2 (hiperintensywne; ocena zaniku mózgu), PD i FLAIR), Kryteria Barkhofa – 9 zmian w tym 3/9 okołokomorowo, zmiany często w odcinku szyjnym rdzenia

PMR w SM

oligoklonalne IgG, stosunek IgG osocze/PMR = indeks IgG (>0,7), także w neuroboreliozie, neurosarkoidozie, zapalenie naczyń. Białko↑, pleocytoza jednojądrzasta↑

Potencjały wywołane w SM

wizualne – latencja pojawienia się w korze potylicznej – diagnostyka zmian w drodze wzrokowej. BAEP i SAP (czuciową)/stymulacja elektromagnetyczna kory ruchowej – szybkość przewodzenia

Badanie dna oka w SM

włóknienie nerwu, odskroniowe zblednięcie tarczy

Różnicowanie SM

Ostra rozsiana encefalopatia, Neuroborelioza, Kolagenozy, Nowotwory (chłoniaki), AIDS (zakażenia oportunistyczne), Wieloogniskowa Postępująca Leukoencefalopatia (PML), Zespoły ataktyczne, Płaskopodstawie, Zespół Arnolada-Chiariego, Niedobór witaminy B12

Leczenie rzutów SM

Metyloprednizolon (ten właśnie!) i.v.+ p.o. w malejących dawkach, suplementacja K, osłona żołądka, Ig, plazmafereza

Natalizumab

tylko w ciężkiej postaci rzutowej - blokuje cząsteczkę VLA-4, Powikłanie: przewlekła wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) – lek zbyt szczelnie zamknął barierę i układ immunologiczny nie poradził sobie z reinfekcją wirusa JC (poliomawirus) - śmiertelne.

Fingolimod

lek w SM; II rzut doustnie - hamuje uwalnianie przeciwcial z wezłów chlonnych najprawdopodobniej. Boimy się pierwszego podania – kardiotoksyczny – obserwacja 6h po podaniu

Zespół Shy-Dragera

rzadka choroba neurodegeneracyjna – przeważają zaburzenia autonomiczne. Objawy zespołów parkinsonowskiego + móżdżkowego + piramidowego Duża komponenta wegetatywna – spadki ciśnienia przy zmianie pozycji do pionowej

Zespół Meniere’a

uszkodzenie rec (słuch + równowaga). świat wiruje w stronę uszkodzenia, nudności, wymioty, oczopląs poziomy (faza szybka w stronę uszkodzenia). Po zamknięciu oczu LEPIEJ. Pełność w uchu, szumy, niedosłuch – także między napadami. Kilka minut do kilku dni.

leczenie zesp Meniere'a

operacja, dieta bez Na+, diuretyk, antyhistaminiki

prawidłowe ciśnienie śródczaszkowe

50-200mmH2O

Napady Brunsa

uszypułowany guz w komorze – ruchy głowy zatykanie spływu PMR – nagłe objawy

WZMOŻONE CIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE przyczyny

Guz mózgu Wodogłowie Zapalenie bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe Pourazowe (stłuczenie, krwiak) Udar/Krwotok Rzekomy guz Zatrucia (ołów, insektycydy)

Triada Cushinga

bradykardia=>przyspieszenie tętna, wzrost ciśnienia, tachypnoe

Powikłania wzrostu ciśnienia śródczaszkowego

Uszkodzenie n. odwodzących, uogólnione napady, Wgłobienie

Z. Hakima

wodogł. komunikujące się – normociśnieniowe– zaburzenie wchłaniania PMR (często pourazowe), bez wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (okresowe podnoszenie (>155mmH2O)).

Triada Hakima

zaburzenie zwieraczy (moczu), otępienie, ataksja

Diagnostyka z. Hakima

TK - komory boczne poszerzone (rogi komór bocznych stykają się ze soba prawie pod kątem 180st), MR - przesiąkanie PMR do otoczenia – OPERACJA!

Test Fishera

upuszczenie 30ml PMR = poprawa kliniczna -> zesp. Hakima

Leczenie zespołu Hakima

zastawka niskociśnieniowa do otrzewnej

ZESPÓŁ PSEUDOGUZA

łagodne samoistne nadc śródcz (prawdopodobnie upośledzenie resorpcji płynu-funkcja kosmków pajęczynówki). Inne teorie: utrudniony odpływ PMR w związku ze zmianami w krążeniu żylnym

U kogo najczęściej zespół pseudoguza?

Najczęściej dotyczy otyłych pacjentek w średnim wieku z bólami głowy i zaburzeniami widzenia.

Co często towarzyszy zesp. pseudoguza?

niedokrwistość z nidoboru żelaza, choroby metaboliczne i endokrynne

Powikłania zesp. pseudoguza

utrata wzroku – przewlekły obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, samoistny wyciek PMR przez blaszkę sitową

diagnostyka zespołu pseudoguza

badanie dna oka, CT, MRI (z obrazowaniem rozmiarów przysadki i blaszki sitowej (w przypadku wycieku)

leczenie zespołu pseudoguza

Nakłucie lędźwiowe, redukcja masy ciała, diuretyki, GKS, przetoka lędźwiowo-otrzewnowa

leczenie zesp. paranowotworowych

1. Usunięcie nowotworu 2. Steroidy 3. Plazmafereza 4. Immunoglobuliny 5. Immunosupresja

Prawo IKLESA

synapsa jest tym sprawniejsza im częściej jest używana. Nieużywana zanika. Jak w ścieżka w dżungli

Ryzyko przejścia TIA w UDAR

Age >60r.ż.; BP >140/90; Clinic (Niedowład, Afazja); Duration >60min, 10-60min; Diabetes

Pląsawica Huntingtona

>40 powtórzeń=pewna choroba; degeneracja jądra ogoniastego, skorupy i kory; TK – zanik jąder podkorowych i kory

Objawy pląsawicy Huntingtona

zaburzenia poznawcze, psychiatryczne i ruchowe. Średni czas trwania choroby 17 lat Zaburzenia połykania i mowy

Postać Westphala

postać pląsawicy Huntingtona; postać młodzieńcza ze sztywnością –cięższa – szybciej postępuje Leki jak w Parkinsonie

leczenie choroby Huntingtona

tetrabenazyna – usuwanie dopaminy z synaps; olanzapina – zab. psychiatryczne

warstwy kory

Warstwy – 1 i 6 – asocjacja 3 i 5 – eferentne (5 – komórki Betza) 2 i 4 – aferentne – dominują ziarniste

Gdzie jest najwięcej kory trzeciorzędowej?

pogranicza skroniowo- ciemieniowo- potylicznego – okolica bruzdy sylwiusza

Skurcz naczyń mózgu

Migrena Nadciśnienie Zabieg na naczyniach szyjnych Po krwawieniu podpajęczynówkowym

przyczyny udarów w młodym wieku

Hipoplazja naczyń Choroby tkanki łącznej Defekty metaboliczne Białko C, S, antytrombina III Homocysteinuria Choroby mitochondrialne Narkotyki (heroina, kokaina) Ciąża, połóg, antykoncepcja

podział udarów (postęp)

TIA – przemijający (do 24h) – w mózgowiu lub siatkówce – (<60min bez martwicy) RIND – odwracalny (ustępujący do 3tygodni) PS – postępujący CS - dokonany

Neuropatia typu dying back

wsteczne obumieranie – po cytostatykach - talidomid

Leki 1. i 2. rzutu w polimyositis

Najpierw sterydy a potem immunosupresyjne

jaki obszar gdy niedokrwiony daje otępienie

wzgórze/tzw obszar strategiczny/

ptoza może być pierwszym objawem

cukrzycy

porażenie n. III może wskazywać na

tętniaka t. szyjnej wewnętrznej

Pozapniowy zespół naprzemienny

hemiplegia alterna optica - zamknięcie TSW poniżej odejścia t. ocznej Niedowidzenie po stronie zatoru Hemiplegia po stronie zdrowej Niedoczulica po stronie zdrowej Afazja w półkuli dominującej

Leczenie hemiplegia alterna optica

endarterektomia, ASA, warfaryna, Dabigatran

obj zesp kąta mm

uszk n VIII, V (osłabienie odr rogówkowego), n VII, ucisk na móżdżek i pień mózgu (tożstronne obj móżdżkowe, przeciwstronne obj piramidowe); zaawansowany: uszk n IX, X i XII i ciasnota śródcz

wgłobienie Haka hipokampa pod namiot

anizokoria (po pewnym czasie może się też rozszerzyć po stronie zdrowej - objaw zanika), rozbieżne ustawienie gałek, fenomeny odruchowe – zginanie i prostowanie

wgłobienie Migdałków móżdżku

tetrapareza/plegia, zburzenia oddychania i krążenia

wgłobienie w EEG

zwolnienie czynności podstawowej/czynność napadowa

ognisko niedokr. w korze przedruch

najpierw jest podraznienie - skojarzony ruch galek przeciwnie do ogn., potem w strone ogn

leczenie poprawiające pamięć w Alzheimerze

zapytał o jądro Meynerta, które produkuje i odpowiada za dystrybucje acetylocholiny w mózgu, chodziło mu o leki antycholinolityczne

możliwości wgłobień

wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu, wgłobienie we wcięcie namiotu (wklinowanie boczne haka), wgłobienie w otwór wielki, wgłobienie tylne, wgłobienie osiowe

wgłobienie tylne

rzadko spotykana patologia, polegająca na ucisku tylnych części przyśrodkowych płatów skroniowych na wzgórki górne blaszki pokrywy

wgłobienie środkowe (osiowe)

polega na przemieszczeniu w otwór wielki całego pnia mózgu. Dochodzi do napięcia i rozerwania gałęzi przeszywających odchodzących od tętnicy podstawnej, zawału i krwotoku do pnia

wzrost ciśnienia śródczaszkowego a badania obrazowe

przesunięcie szyszynki, destrukcja siodła, pogłębienie wycisków palczastych

Leczenie wgłobienia

Diuretyki, osmotyczne (mannitol, glicerol, skrobia), sterydy (nie przy urazach i udarach), hiperwentylacja, Śpiączka barbituranowa Zastawka – do zatoki Douglasa, kraniotomia odbarczająca, usunięcie krwiaka

WODOGŁOWIE Wrodzone

z. Dandy-Walker, z. Arnold-Chiari

wodogłowie Nabyte

pozapalne, guz (guzy splotu naczyniówkowego – duże wytwarzanie PMR), pourazowe (dużo krwi – zaburzenie wchłaniania, zaburzenie przepływu); usznopochodne – po zapaleniu ucha środkowego, wyrostka sutkowatego – zaburzenie spływu zatok

obniżanie ciśnienia krwi w wodoglowiu

Nie obniżać ciśnienia krwi – gorszy odbiór PMR przez zatoki

klasyczne zesp. paranowotworowe

Zapalenie mózgu i rdzenia Zapalenie układu limbicznego Podostre zwyrodnienie mózgu Zespół opsoklonii-mioklonii Podostra neuropatia czuciowa Rzekoma niedrożność pp. (neuropatia autonomiczna) Zapalenie skórnomięśniowe

Afazja pierwotnie postępująca (niepłynna)

zwyrodnienie mózgu bez otępienia Może poprzedzać inne neurodegeneracyjne (czołowo-skroniowe, ch Picka). zastępowanie głosek=>trudności z nazywaniem przedmiotów=>pogorszenie płynności (Brocka) =>niechęć do mówienia=>MUTYZM

Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu objawy

Zazwyczaj jest nieme klinicznie.

Protruzja

pęknięcie pierścienia i wysunięcie jądra krążka międzykręgowego

Miotonia

opóźnienie rozkurczu mięśnia po wysiłku – sztywność/osłabienie (porażenie okresowe)

rodzaje miotonii

Czynna, Perkusyjna, Elektryczna (spontaniczna aktywność w czasie EMG), Paradoksalna (nasilająca się przy powtarzaniu czynności), Słabnąca po wysiłku

dystrofie

zw. z X: Duchenne'a, Beckera, Emery'ego-Dreifussa; obręczowo kończynowe, twarzowo-łopatkowo-ramienna, miotoniczna; wrodzone

Dystrofia miotoniczna – STEINERTA objawy

zanik i osłabienie mięśni (gł. odsiebnych i twarzy, opadanie powiek), czynna i mechaniczna, słabnąca powysiłku miotonia; zaburzenia z innych układów

Zab. z innych układów w dystrofii Steinerta

zaburzenia sercowo-naczyniowe, hormonalne (znaik jąder i w efekcie łysienie czołowe), zaćma, rzadziej z ukł. pokarmowego, obniżenie intelektu, immunopatie

Diagnostyka ch. Steinerta

nieznaczny wzrost CK, w EMG cechy uszk. pierwotnie mięśniowego i wyładowania miotoniczne; biopsja mięśnia nieprzydatna

Ciężka postać dystrofii miotonicznej

wrodzona dystrofia miotoniczna: przenoszona przez matkę, objawy wkrótce po urodzeniu: problemy z połykaniem, zaburzenia oddechowe; przykurcze i upośledzenie umysłowe

Miotonie są efektem

kanałopatii (podobnie porażenie okresowe)

Typy miotonii wrodzonej

Thomsona (a dom) i Beckera (a rec; cięższa); mutacje w genie CLCN1 (kanały chlorkowe)

Objawy miotonii Thomsena

Atletyczna budowa ciała, Problem z pierwszymi ruchami – zaciskanie ręki, powiek. Przy powtarzaniu ruchu jest coraz lepiej Wysiłek fizyczny i zimno nasilają objawy; nigdy nie dochodzi do zaniku mięśni, obajwy mogą się zmniejszać z wiekiem

Leczenie miotonii Thomsena

Stabilizacja błony – fenytoina, meksyletyna, wyrównywanie K+.

Diagnostyka miotonii Thomsena

badanie rodowodu, EMG – stopniowe zmniejszanie amplitudy i częstotliwości -pikujący bombowiec. Badanie genetyczne – ostateczne rozstrzygnięcie

Choroby motoneuronów alfa

rdzeniowy zanik mięśni (SMA), rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni, SLA,

Rdzeniowy zanik mięśni (SMA)

choroba genetycznie uwarunkowana, jej patofizjologia polega na degeneracji jąder przednich rdzenia kręgowego oraz często jądra ruchowego opuszki

Objawy SMA

symetryczny zanik i osłabienie mięśni z przewagą ksobnych i kk. dolnych, osłabienie odr gł, fibrylacje języka, drżenie rąk, ograniczona ruchomość niemożność siadania samodzielnie skolioza niewydolność oddechowa

Postacie SMA

1 - w pierwszych 6 mies życia, śmierć w 2-4 rż., 2 - dziecko siada, raczkuje, potem zahamowanie pon. 18 mż., przeżycie kilkanaście lat, 3 - początek po 18mż (nawet do 30 rż.)

zespół odmóżdzeniowy wysoki i niski

pon/ pow j. czerwiennego; wysoki: ułożenie zgięciowe w kończynach górnych, wyprostne w dolnych; niski, gorzej rokujący wyprostne w 4 kończynach

Diagnostyka SMA

EMG (uszk. neuronu obwodowego), wycinek mięśniowy (zmiany neurogenne: pęczki włókien małych obok prawidłowych i przerosłych), b. molekularne (podstawa)

Leczenie SMA

fizykoterapia, CPAP, wit. B12

Jakie struktury są uszkodzone w SLA?

komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej

Jaka mutacja w SLA i SMA?

SLA: dysmutaza ponadtlenkowa; SMA: białko SMN (przeżycia neuronu ruchowego)

Kliniczne warianty SLA

porażenie rzekomoopuszkowoopuszkowe, postac z zajęciem tylko dolnego neuronu (postępujący zanik rdzeniowy), wyłacznie górnego (bardzo rzadko)

Kiedy zaczyna się SLA?

w 6./7. dekadzie życia

Objawy SLA

mięśnie dłoni - zanik i osłabienie, niedowład z upośledzeniem chodu, fascykulacje, zesp. opuszkowy i rzekomoopuszkowy, u 10% otępienie; nie ma okresów remisji

SLA leczenie

Nie ma leczenia przyczynowego. Riluzol może wydłużać przeżycie (ok3mies), ale bez poprawy jakości, objawowo: zmnijeszenie kurczliwości, oddech zastępczy, gastrostomia

p-ciała onkoneuronalne

anty-Hu (zap. mózgu i rdzenia, ukł. limbicznego, neuropatia czuciowa), anty-Yo (podostre zwyr. móżdżku), anty-Ri (zesp. opistokolnii-mioklonii), anty-amfifizyna (zesp. sztywnego człowieka)

W jakich nowotworach p-ciała onkoneuronalne?

rak drobnokomórkowy płuca, neuroblastoma, rak jajnika, piersi, jądra, grasiczak

Wodogłowie dzielimy na:

wodogłowie wrodzone - w przebiegu zespołu Arnolda-Chiariego, zespołu Dandy'ego-Walkera, stenozy wodociągu mózgu; wodogłowie nabyte - spowodowane przebytym krwawieniem dokomorowym, albo pozapalne

Ze względu na przyczynę wodogłowie dzielimy na:

niekomunikujące - blok przepływu PMR; komunikujące - zab wchł PMR przez ziarnistości pajęczynówki (pozapalne, po krwawieniu dokomorowym, w zesp Arnolda-Chiariego), rzadziej, przez nadmierne wytwarzanie PMR (pozapalne, rozrost splotu naczyniówkowego)

Inne postacie wodogłowia:

wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima); wodogłowie ex vacuo - poszerzenie układu komorowego i zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego wtórne do zaniku miąższu mózgu; wodogłowie usznopochodne.

Dystrofia m. Duchenne'a

najczęstsza i najcieższa postać dystrofii; dot. chłopców; brak dystrofiny; ucieczka CK i nadmierny napływ Ca2+

Objawy dystrofii Duchenne'a

trudności przy wchodzeniu po schodach, przerost łydek, chód kołyszący, lordoza lędźwiowa, przykurcz Achillesa, osł mm ksobnych k. górnych; unieruchomienie 10-14 rż

Objawy dystrofii Duchenne'a poza ukł. ruchu

u 1/3 po 14rż i wszystkich po 18rż: kardiomiopatia; 40-60% różnego stopnia upośledzenie umysłowe

Diagnostyka dystrofii Duchenne'a

CK, transaminazy (od urodzenia – najwyższe na początku). EMG – uszkodzenie miogenne. Biopsja (złoty standard) – zmiany pierwotnie mięśniowe – (brak dystrofiny w immunofuorescencji). Badanie genetyczne

objaw Gowersa

w dystrofii Duchenne'a; Wspinanie się po sobie z siadu do pozycji pionowej

Leczenie dystrofii Duchenne'a

małe dawki steroidów i to całe orto/reh

Przekształcenie Duchenna w Beckera

metoda exon skipping – zmiana ramki odczytu = krótsza dystrofina

Dystrofia mięśniowa Beckera

wolniejszy przebieg niż Duchenna; Bóle i kurcze mięśni po wysiłku, przerost łydek, CK i transaminazy↑; manifestacje: izolowana mm. czworogłowego uda, kardiomiopatia związana z ch. X, kurcze mięśni z mioglobinurią, bezobjawowe podwyższenie CK i transaminaz

Dystrofia Emery'ego Dreifussa

osłabienie mięśni, przykurcze w łokciach i ścięgna Achillesa, zmniejszona ruchomość kręgosłupa, kardiologiczne – zab. Rytmu, blok p-k (także u kobiet) => wszczepienie stymulatora 20r.ż. Immunofuorescencja, EMG, mierne podwyższenie CK

rodzaje protruzji

Centralna – ucisk rdzenia - stan pilny – zaleganie moczu + ból pleców – poniżej L1 C5-C8 – szybkie zaniki mięśniowe Boczna – korzeniowy ból z nerwu korzeniowego o 1 segment poniżej protruzji

Wskazanie do operacji dyskopatii

6 tygodni bólu

Przerzuty do OUN

płuco, sutek, czerniak, nerka, chłoniak; Najczęściej nadnamiotowe (80%) okrągłe, dobrze odgraniczone, rozległa strefa obrzęku

przyczyny zespołu opuszkowego

SLA, jamistość opuszki, naczyniowe (tętnica podstawna), GBS

Karcynomatoza opon

izolowane zajecie opon przez nowotwór spoza OUN; bóle głowy, zab. świdomości, zajecie nn. czaszkowych, bóle korzeniowe, osł odr gł, niedowład, obj oponowe; chomia ogólna i dokanałowa i/lub radio

układowe zawroty głowy

Złudzenie ruchu (nasilające się przy ruchu głową) – wirowanie, uczucie lęku – kilka minut / kilka tygodni. Oczopląs – faza szybka w stronę zdrowego przedsionka (odwrócenie = zdrowienie) Próba mijania – kk. W stronę chorą zbaczają.

nieukładowe zawroty głowy

chwianie, unoszenie się w powietrzu, niepewność, zamęt. Rozwijające się powoli, krótko/długotrwałetrwałe – sekundy/lata Oczopląs dysrytmiczny, może być jednooczny, podwójne widzenie, zaburzenie ostrości

rodzaje guzów kanału kręgowego

nad (przerzuty, chłoniaki, szpiczaki)/podtwardówkowe (oponiaki i nerwiaki); Śródrdzeniowe: wyściółczaki, gwiaździaki i skąpodrzewiaki

objawy guzów zewnatrzrdzeniowych

Faza korzeniowa: ból i parestezje danych segmentów, osłabienie odruchów, siły, zaniki Faza rdzeniowa: Ataksja tylnosznurowa, Zespół Brown-Sequarda, Całkowite przecięcie

Zespół Brown-Sequarda

połowicze przecięcie - rozszczepienie czucia Po stronie guza: Niedowład kurczowy + upośledzenie czucia głębokiego Po stronie zdrowej: Upośledzenie czucia bólu i temperatury

Całkowite przecięcie rdzenia

Zniesienie funkcji ruchowych Zniesienie czucia ekstero i prioprioreceptywnego Zniesienie funkcji autonomicznych

Objawy guzów śródrdzeniowych

bóle rozlane, zespół syringomieliczny, zab. zwieraczy, zesp. tylnosznurowy, Brown-Sequarda, całkowice poprzeczne uszkodzenie, neidowład kk. dolnych

napady Brunsa

guz w układzie komorowym; w. z nagłą zmianą pozycji: napadowe silne bóle, nudności, chlustające wymioty, bradykardia, zmącenie

inwazyjne leczenie padaczki

zmiany strukturalne / lekooporna: usunięcie ogniska, lobektomia, kalozotomia, nacięcia podpajeczynówkowe, stymulacja n X

dz. niepożądane leków p-padaczkowych

ostre zal od dawki (senność, ataksja, oczopląs, nudności), przewlekłe toks (senność, bradyfrenia, zab. pamięci, depresja, agresja), idiosynkrazja (S-J, agranulocytoza), teratogenne

Konwencjonalne leki p-padaczkowe

karbamazepina, kw. walproinowy, fenytoina

Leki p-padaczkowe nowej generacji

lamotrygina, okskarbazepina, topiramat, gabapentyna, LEWETIRACETAM

diagnostyka nieukładowych zawrotów głowy

met. Hallpike'a (wywołanie zawrotów głowy z oczopląsem prze zmianie pozycji z siedzącej na leżącą ze zwisającą ku tyłowi głową skręconą o 45o), EKG, dopler nn. kr-pdst, słuchowe pot wyw, ENG, próby obrotowe i kaloryczne, neuroobrazowe

leczenie objawowe zawrotów głowy

neuroleptyki (chlorpormazyna, promazyna, prometazyna), p-histaminowe (klemastyna), naczyniowe (cynaruzuna, flunaryzyna), neurostym (piracetam)

patogeneza ch. Alzheimera

zanik neuronów (węchomózgowie, przyśr części pł. skroniowych) Blaszki starcze zawierające β-amyloid (hipokamp, kora węchowa, kora nowa) – zewnątrzkom; wewnkom zwyrodnienie neurofibrylarne (białko tau); Zaburzenie przekaźnictwa Ach

objawy ch. Alzheimera

pamięć świeża=>uczenie się, koncentracja=>zdarzenia odległe =>postrzeganie=>funkcje językowe=>myślenie abstrakcyjne, intelekt; zesp hiperton-hipokin, omamy, depresja, zab zwieraczy, mioklonie, padaczka; unieruchomienie – schyłkowa faza

Leczenie Alzheimera

Takryna, donepezil, riwastygmina (hamowanie acetylocholinosterazy) Glutamina działa na receptory N Memantyna Neuroleptyki atypowe (bez efektu cholinolitycznego)

FTD – otępienie czołowo-skroniowe

gromadzenie się białka tau wewnątrzkomórkowo (tauopatia)

patogeneza otępienia czołowo-skroniowego

Utrata neuronów, glioza, wakuolizacja w obrębie kory skr. i czoł., „zebra” (istoty czarnej, prążkowia), jądra migdałowatego. Hipokamp dobrze się trzyma! Balonowate neurony – ciała Picka. Zaburzone przekaźnictwo serotoninowe

postaci otępienia skroniowo-czołowego

Postać skroniowa – zaburzenia zachowania, nierozumienie mowy Postać czołowa – choroba Picka – afazja ruchowa, zmiana osobowości

objawy otępienia skroniowo-czołowego

Początkowo dobrze zachowana pamięć – na I planie zmiany zachowania – Osłabiony krytycyzm, wesołkowatość, depresyjność, odhamowanie popędów, hiperoralność. Afazja płynna i niepłynna, agnozja słuchowa, prozopagnozja, anomia

rodzaje otępień

w chorobie Alzheimera, naczyniowe w ch. Parkinsona, Huntingtona, Picka, CJ, HIV

Skala Hachińskiego

różnicowanie Alzheimera (wczesne zab pamięci, brak zmian naczyniopoch w TK i MR) i naczyniopochodnego (wczesne zab. chodu, postawy stojącej, dysuryczne, zmiany osobowości)

Choroba Wilsona, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe

zaburzenie metab Cu; uszk jąder podstawnych: drżenia rąk (posturalne), zaburzenia w pisaniu, ślinotok, zachwiania równowagi, wzmożone napięcie mięśni, zaburzenia mowy i połykania, ruchy mimowolne

dystonie

przetrwały skurcz mięśni, skręcające, powtarzające się ruchy mimowolne, anormalne pozycje ciała, zazw aktywują się w ruchu, jednoczesny skurcz agonistów i antagonistów

Rodzaje dystonii

ogniskowe (powiek, kurcz pisarski, kręcz karku), segmentalna, wieloogniskowa, uogólniona, połowicza

przykłady dystonii

pierwotna uogólniona dystonia torsyjna, dystonia reagująca na lewodopę, napadowa niezwiązana z ruchem, napadowa wyzwalana gwałtownym ruchem, z miokloniami, z Parkinsonizmem, ch. Wilsona (wtórna)

Choroba Heinego-Medina

ostre nagminne porażenie dziecięce, wirusowe zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego; postać porażenna: rdzeniowa, opuszkowa i opuszkowo-rdzeniowa

objawy polio

Zaatakowane są zwykle motoneurony grup mięśni proksymalnych (dystalne rzadziej) i kończyn dolnych (górne czasem też). Zanik mięśni. Zazw. nie ma zab. czucia

zespół post-polio

występuje po 25-30 latach u 20-30% osób z przebytym porażeniem. Przyczyna nieznana, obejmuje głównie mięśnie poprzednio względnie zaoszczędzone, postępuje wolno

encefalopatie gąbczaste

czynnikiem etiologicznym jest nieprawidłowo uformowane białko PrP; u ludzi najczęście CJD (vCJD - zoonoza); charakterystyczny zapis eeg: potencjały trójfazowe, rytmiczne

Ból okolicy oczodołów, co to może być

tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej

pląsawica Huntingtona: epidemiologia

Choroba ujawnia się w późnym wieku (na ogół u osób w wieku 35-50 lat). Młodzieńcza odmiana choroby (postać Westphala) dotyczy ludzi przed 20. rokiem życia. Od momentu rozpoznania średni czas przeżycia wynosi 15-20 lat

pląsawice

przyczyny genetyczne, autoimmunologiczne, metaboliczne, zapalne, polekowe; Huntingtona, neuroakantocytoza (genet, pląs, dyst, tiki, twarz i język, zab. zachowania), Sydenhama, starcza, SLE, późna (po leczeniu blok dopamin), naczynioppochodna, balizm

co robimy w pląsawicy późnej?

zmieniamy typowy neuroleptyk na atypowy

diagnotyka Huntingtona

Diagnozy dokonuje się na podstawie objawów klinicznych. W badaniach obrazowych (TK i MRI) stwierdza się poszerzenie układu komorowego mózgowia, z charakterystycznym obrazem komór bocznych, mających kształt "skrzydeł motyla"; Badania genetyczne

objawy Huntingtona

ruchy pląsawicze, drżenia rąk i nóg zmniejszenie napięcia mięśni, zaburzenia umysłowe, otępienie, postępujące zaburzenia pamięci zmiany osobowości, depresja.