hematy od samoistnego włóknienia szpiku

samoistne włóknienie szpiku definicja

nowotwór mieloproliferacyjny cechujący się niedokrwistością, odmłodzeniem ukladu granulocytarnego, włóknieniem szpiku, powiększeniem śledziony i powstawaniem pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia

objawy ogólne samoistnego włóknienia szpiku

osłabienie, brak łaknienia, utrata masy ciała, stan podgorączkowy, duszność, przyspieszone tętnopoty nocne, świąd, ból kostno- stawowy, wyniszczenie

objawy związane z włóknieniem szpiku

powiększenie śledzi0ony, powiększenie wątroby, nadciśnienie wrotne; plamica małopłytkowa, objawy niedokrwistości, objawy związane z ogniskami krwiotworzenia:

morfologia we włóknieniu szpiku

niedokrwistość normocytowa; liczba leukocytów zmniejszona, prawidłowa lub zwiększona; liczba płytek krwi może być zwiększona, prawidłowa lub zmniejszona, płytki nieprawidłowe morfologicznie i czynnościowo

biopsja i trepanobiospsja w samoistnym włóknieniu w fazie prefibrotycznej

zwiększona komórkowość, proliferacja linii megakariopoetycznej z towarzyszącą atypią megakariocytów, rozrost linii neutrofilopoetycznej, z często zmniejszoną erytropoezą

biopsja w fazie fibrotycznej samoistnego włóknienia szpiku

nie można zaaspirować szpiku (tzw. sucha biopsja)

badanie cytogenetyczne pierwotnego włoknienia szpiku

aberracje chromosomowe u ~60% chorych; mutacja V617F genu JAK2 (u ~60%), w większości pozostałych przypadków mutacje genów CALR (15–30%) albo MPL (10%). Ujemny wynik BCR-ABL1.

kryteria duże pierwotnego włoknienia szpiku

1) typowy obraz trepanobioptatu 2) wykluczenie czerwienicy prawdziwej (PV), CML, MDS i innych ch 3) obecność mutacji V617F genu JAK-2 lub innego markera

kryteria male pierwotnego włóknienia szpiku

) leukoerytroblastoza we krwi obwodowej 2) wzrost LDH w surowicy 3) niedokrwistość 4) powiększenie śledziony.

ilość kryteriów dużych i małych do rozpoznania pierwotnego włóknienia szpiku

Konieczne jest spełnienie wszystkich kryteriów dużych i 2 małych.

metoda leczenie włóknienia szpiku wydłużająca przeżycie

allo- HCT (daje szansę wyleczenia)

inne leczenie włoknienia szpiku

Leczenie cytoredukcyjne, leczenie niedokrwistości, splenektomia, napromieniowanie śledziony i ognisk krwiotworzenia, inhibitory JAK

Najgorsze spośród nowotworów mieloproliferacyjnych jest w

pierwotnym włoknieniu szpiku

hipereozynofilia

występowanie szczególnie dużej eozynofilii we krwi obwodowej (>1500/µl) i/lub nacieków eozynofilowych w tkankach

zespół hipereozynofilowy (HES)

uszkodzenie narządów w przebiegu eozynofilii

przewlekła białaczka eozynofilowa (CEL)

nowotworem mieloproliferacyjnym, w którym wskutek niekontrolowanej, klonalnej proliferacji prekursorów eozynofilów dochodzi do eozynofilii w szpiku, krwi obwodowej i tkankach.

objawy przewlekłej białaczki eozynofilowej

ogólne (zmęczenie, T, poty, spadek m.c), objawy kardio, oddech, skórne, ppok, neurolog

podział białaczki eozynofilowej ze wzg na liczbę eozynofilów

łagodna 500–1500/μl; umiarkowana 1500–5000/μl, ciężka >5000/μl)

morfologia w przewlekłej bialaczce eozynofilowej

eozynofilia, niedokrwistość, małopłytkowośc lub nadpłytkowość, umiarkowana leukocytoza

badania cytogenetyczne i molek w CEL

obecny gen fuzyjny FIP1L1-PDGFRA powstały wskutek delecji fragmentu chromosomu 4 i kodujący białko o aktywności kinazy tyrozynowej.

eozynofilia kiedy

inwazje pasożytnicze, reakcje alergiczne i lekowe, eozynofilie płucne, przeszczep p. gospodarzowi, ch. Hodgkina, chłoniaki z obwodowych komórek T (PTCL), histiocytoza z komórek Langerhansa, indolentna mastocytoza układowa

leczenie CEL z genem FIP1L1-PDGFRA i rearanżacją genu PDGFRB

imatynib

HES bez rearanżacji PDGFRA i PDGFRB:

GKS np. prednizon 1 mg/kg mc.

Leczenie białaczki eozynofilowej-chorzy z liczbą eozynofilów <5000/µl i bez zmian narządowych

nie wymagają szybkiej cytoredukcji

leczenie CEL W razie nieskuteczności i w CEL-NOS:.

cytostatyki (hydroksymocznik, w razie nieskuteczności → IFN-α, w dalszej kolejności winkrystyna lub etopozyd); w razie nieskuteczności → leczenie eksperymentalne (mepolizumab(i), alemtuzumab) albo allo-HCT

mastocytowa definicja

Grupa chorób nowotworowych charakteryzujących się nadmierną proliferacją i nagromadzeniem nieprawidłowych mastocytów w jednym lub wielu narządach.

postacie mastocytozy

skórna i układowa

postacie mastocytozy skórnej CM

postać plamisto-grudkowa (syn. pokrzywka barwnikowa), postać rozlana, guz mastocytowy skóry

postacie mastocytozy układowej SM

SM o powolnym przebiegu (indolentna), SM z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych (nowotworem mielo- lub rzadziej limfoidalnym), agresywna SM, białaczka mastocytowa, mięsak mastocytowy, guz mastocytowy pozaskórny.

objawy skórne mastocytozy

żółto- lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki, objaw Dariera (prawie natychmiastowe pojawienie się pokrzywki po podrażnieniu skóry ze zmianam

objawy zw z uwalnianiem mediatorów w mastocytozie

hipotensja, tachykardia odruchowa, omdlenia, wstrząs i ból głowy, duszność; nagłe zaczerwienienie skóry; T, ból kostny, osteopenia i osteoporoza; zmęczenie, utrata m. c, dyspepsja, biegunka i objawy choroby wrzodowej;

rozpoznanie mastocytozy skórnej- badanie

obraz histopatologiczny wycinka skóry

rozpoznanie mastocytozy ukladowej

na podstawie badania szpiku kostnego, biopsji zmian skórnych lub w innych narządach, badania molekularnego (mutacja D816V genu KIT) i zwiększonego stężenia tryptazy w surowicy.

rozpoznanie białaczki mastocytowej

mastocyty w biopsji aspiracyjnej szpiku >20%, we krwi obwodowej >10%, nacieki narządowe, często bez zmian w skórze.

leczenie CM i indolentna SM

leki przeciwhistaminowe, przeciwleukotrienowe, ASA, IPP gdy dolegliwości dyspeptyczne / ch. wrzodowa, miejscowo GKS i fotochemioterapia PUVA, l. hamujące degranulację mastocytów, preparaty wapnia i witamina D3, bisfosfoniany

leczenie agresywnej mastocytozy ukł (SM)

lekami pierwszej linii są kladrybina i IFN-α2b; u wybranych chorych allo-HCT.

leczenie białaczki mastocytowej

chemioterapia wielolekowa (jak w AML) lub kladrybina, ew. z IFN-α (skuteczność farmakoterapii ograniczona), allo-HCT.

przewlekła białaczka mielomonocytowa def

Nowotwór mielodysplastyczno-mieloproliferacyjny, charakteryzujący się przewlekłą monocytozą we krwi obwodowej, nieobecnością chromosomu Ph i genu BCR-ABL1 oraz blastozą szpiku ≤20%.

przewlekła bialaczka mielomonocytowa Objawy wywołane pozaszpikowymi naciekami komórek białaczkowych:

powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych, zmiany skórne, płyn wysiękowy w jamie opłucnej, jamie osierdzia i jamie otrzewnej przy dużej liczbie monocytów we krwi.

objawy wynikające z cyotpeni w przewleklej białaczce mielomonocytowej

niedokrwistość → osłabienie, szybka męczliwość, tachykardia, bladość skóry; neutropenia → większa skłonność do zakażeń; małopłytkowość → skaza krwotoczna.

morfologia w przewlekłej białaczce mielomonocytowej

monocytoza >1000/µl, liczba leukocytów różna, niekiedy zmiany dysplastyczne, nieznaczna bazofilia i eozynofilia; niedokrwistość normocytowa (rzadko makrocytowa), często umiarkowana małopłytkowość, mogą wystąpić nietypowe płytki olbrzymie.

Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku: w przewlekłej białaczce mielomonocytowej

szpik bogatokom, najczęściej dominuje l. neutrofilopoetyczna lub erytropoetyczna, proliferacja monocytów, zmiany dysplastyczne, megakariocyty z niepraw segmentacją

przewlekła białaczka mielomonocytowa adania cytogenetyczne, molekularne i immunofenotypowe

klonalne, nieswoiste zaburzenia cytogenetyczne u 20–40% chorych. Ujemny wynik BCR-ABL1, wykluczenie rearanżacji PDGFRA i PDGFRB. U 10–20% chorych występuje mutacja genu JAK2.

badania obraz przewlekłej białaczki mielomonocytowej

USG- powiększenie śledziony, wątroby lub węzłów chłonnych oraz obecność płynu w jamie otrzewnej. RTG klatki piersiowej – ujawnia płyn w jamach opłucnej. Echokardiografia – ujawnia płyn w jamie osierdzia.

kryteria rozpoznania

przewlekłej białaczki monomielocytowej

inne przyczyny monocytozy

zakażenia, ch. p. pok, tk. łącznej, ch. ziarniniakowe, ch. ukł krwiotwórczego

leczenie przewlekłej białaczki mielomonocytowej

1. Leczenie wspomagające: jak w MDS. 2. allo-HCT: jedyna metoda dająca szansę na wyleczenie, 3. Leczenie cytoredukcyjne: 4. Leki hipometylujące:

przewlekła białaczka limfocytowa CLL- def

Choroba nowotworowa morfologicznie dojrzałych limfocytów B występujących we krwi, szpiku kostnym, tkance limfatycznej i w innych narządach

Najczęstsza postać białaczki u dorosłych w Europie i Ameryce Północnej

przewlekła białaczka limfocytowa CLL

przewlekła białaczka limfocytowa CLL- objawy

początkowo brak/ niespecyficzne

rodzaje klasyfikacji CLL

wg Raila i Bineta

CLL morfologia

limfocytoza >5000/µl, z przeważającymi małymi, dojrzałymi morfologicznie limfocytami i charakterystycznymi jądrami uszkodzonych limfocytów – tzw. cienie Gumprechta, niedokrwistość i małopłytkowość

Badanie immunofenotypowe krwi lub szpiku w CLL

charakterystyczna koekspresja antygenów B-komórkowych (CD19, CD22), CD23 oraz antygenu T-komórkowego CD5

kryteria rozpoznania CLL

1) limfocytoza krwi obwodowej ≥5000/µl z przeważającą populacją morfologicznie dojrzałych, małych limfocytów 2) potwierdzenie klonalności krążących limfocytów B mających charakterystyczny immunofenotyp w cytometrii przepływowej krwi obwodowe

Chłoniak z małych limfocytów (SLL) to

niebiałaczkowa postać CLL (identyczna morfologicznie i immunofenotypowo) cechująca się powiększeniem węzłów chłonnych i/lub śledziony, z limfocytozą krwi obwodowej <5000/µl, bez cytopenii spowodowanych nacieczeniem szpiku.

leczenie pierwszej lini CLL

analogi puryn w monoterapii lub schematach skojarzonych (u młodych chorych lub starszych bez istotnych chorób towarzyszących zaleca się cykl FCR lub CCR, chlorambucyl w monoterapii albo w skojarzeniu z pciałem anty-CD20

chłoniaki nieziarnicze podział

1) białaczka/chłoniak limfoblastyczny B- lub T-komórkowy (B/T-ALL/LBL) 2) nowotwory z dojrzałych komórek B: 3) nowotwory z dojrzałych komórek T i NK:

do nowotworów z dojrzałych małych kom B należy

przewlekła białaczka limfocytowa/ch. z małych limfocytów (CLL/SLL, białaczka włochatokomórkowa (HCL), ch. strefy brzeżnej (MZL), ch. grudkowy (FL), ch. limfoplazmocytowy/makroglobulinemia Waldenströma (LPL/WM), ch z kom. płaszcza (MCL)

b) chłoniaki z dużych i średnich komórek B:

b) chłoniaki z dużych i średnich komórek B: chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) i jego warianty, chłoniak Burkitta (BL)

chloniaki agresywne

chłoniaki B-komórkowe – DLBCL i MCL, większość chłoniaków T-komórkowych. Chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu miesięcy.

chłoniak indolentne

większość chłoniaków z małych kom B (FL, CLL/SLL, LPL/WM, MZL) i część linii T (MF, LGL).

bardzo agresywne chłoniaki nieziarnicze

ALL/LBL, BL. Chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu tygodni.

na podst czego stawia się rozpoznanie ch. nieziarniczych

Na podstawie badania histologicznego i immunohistochemicznego całego węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu.

leczenie chłoniaków agresywnych

chemioterapięa wielolekowa (np. CHOP) w skojarzeniu z rytuksymabem (w NHL B-komórkowych) i/lub uzupełniającym napromienianiem miejsca pierwotnej lokalizacji chłoniaka; w grupie dużego ryzyka rozważ auto-HCT.

chłoniak Chodgkina definicja

klonalny rozrost tzw. komórek Reed i Sternberga oraz komórek Hodgkina, wywodzących się z linii komórek B, otoczonych komórkami odczynowymi, głównie w obrębie węzłów chłonnych.

klasyfikacja histopatologiczna chłoniaka Hodgkina

1) klasyczny 2) HLchłoniak Hodgkina nieklasyczny (guzkowy z przewagą limfocytów)

HL klasyczny

stwardnienie guzkowe (NSHL; 70–80% przypadków HL), postać mieszana (MCHL), postać z zanikiem limfocytów (LDHL), postać bogata w limfocyty (LRCHL)

HL nieklasyczny

kilka procent chorych, zajęte węzły chłonne obwodowe (najczęściej w jednej okolicy limfatycznej), przebiega zwykle bardzo powoli, przez wiele lat bez klinicznej progresji, wznowy dobrze poddają się leczeniu.

chłoniak Hodgkina Niekorzystne czynniki rokownicze w stadium I i II

rozległy guz w śródpiersiu (o wymiarach >1/3 maks. wymiaru poprzecznego klatki piersiowej), OB >50 mm (>30 mm przy obecnych objawach B), wiek ≥50 lat, ≥3 zajęte grupy węzłów chłonnych, zajęcie narządów pozalimfatycznych

chłoniak Hodgkina Niekorzystne czynniki rokownicze w stadium III i IVI

stężenie albuminy <4,0 g/dl, stężenie Hb <10,5 g/dl, płeć męska, wiek ≥45 lat, IV stopień zaawansowania klinicznego, leukocytoza ≥15 000/µl, limfocytopenia <600/µl lub <8%.

leczenie chłoniaka Hodgkina klasyczne I rzut

chemioterapia w skojarzeniu z radioterapią na zmiany resztkowe lub okolice pierwotnie zajęte.

szpiczak plazmocytowy def

ch. nowotworowa charakt się proliferacją i gromadzeniem monoklonalnych plazmocytów, wytwarzających monoklonalną immunoglobulinę lub same monoklonalne łańcuchy lekkie Ig (tzw. białko M).

szpiczak plazmocytowy morfologia

u większości chorych niedokrwistość normocytowa, normochromiczna, rzadziej makrocytoza, u 50% chorych rulonizacja erytrocytów, rzadziej leukopenia, małopłytkowość.

szpiczak bezobjawowy- kryteria rozpoznania

białko M w surowicy ≥30 g/l lub w moczu >500 mg/24 h i/lub klonalne plazmocyty w szpiku 10–60%, niespełnione kryteria CRAB i SLiM, bez amyloidozy AL

kryteria rozpoznania szpiczaka MM

klonalne plazmocyty w szpiku >10% lub potwierdzony w biopsji guz plazmocytowy kostny lub pozaszpikowy oraz ≥1 z 1) kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem (CRAB): 2) ≥1 biomarker nowotworu (SLiM):

kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem (CRAB

a) hiperkalcemia (>0,25 mmol/l powyżej ggn lub >2,75 mmol/l b) niewydolność nerek c) niedokrwistość d) uszkodzenia kostne

biomarkery nowotworu SLIM szpiczak

a) plazmocyty w szpiku >60% b) stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy (κ/λ lub λ/κ) >100 przy stężeniu łańcuchów monoklonalnych >100 mg/l c) >1 zmiana ogniskowa o wymiarze ≥5 mm w MR.

leczenie u ch na szpiczaka bezobjawowego („tlącego”)

obserwacja

młodzi lub nieobciążeni chorzy >7- rż na szpiczaka- leczenie

3–4 cykli schematu 3-lekowego zawierającego bortezomib (VTD [bortezomib + talidomid + deksametazon], VCD [bortezomib + cyklofosfamid + deksometazon], PAD [bortezomib + doksorubicyna + deksometazon

odosobniony guz plazmocytowy leczenie

operacja lub napromienianie

zespół hemofagocytowy def

zaburzenie reg immunologicznej wywołanym przez cytokiny prozapalne przy współistniejącej niesprawności komórek odpornościowych (NK i cytotoksycznych limf T) uwarunkowanej gen lub nabytej, ch z autoagresji lub nowotwór złośliwy

czym się różni zespół aktywacji makrofagów od typowego HLH

dużym stężeniem CRP w osoczu

obraz kliniczny zespołu hemofagocytowego

Stała T, powiększenie wątroby i śledziony; objawy skazy krwotocznej (nie zawsze), bladość i/lub zażółcenie powłok, niekiedy obrzęki, osutkę, wysięki w jamach ciała i zaburzenia świadomości.

kryteria rozpoznania zespołu hemofagocytowego

1) T≥38,5°C 2) powiększ śledziony 3) cytopenia ≥2 z 3 linii 4) hipertriglicerydemia i/lub hipofibrynogenemia

podst różnicowania zespołu hemofagocytowego np. ze wstrząsem

hiperferrytynemia, osiągająca 70 000 ng/ml i więcej

duże steż ferrytyny + gorączka u dorosłych TYLKO

HLH oraz choroba Stilla (która też często wywołuje HLH)

LECZENIE ZESPOLU HEMOFAGOCYTOWEGO

HLH–2004 (etopozyd, deksametazon, cyklosporyna); przez 8 tyg.; w razie zajęcia OUN → metotreksat i.t.

obraz kliniczny niedoborow odporności

Częste, przewlekłe i nawracające zakaż lub (rzadziej) objawy autoimmunizacji. Zakażenia mają ciężki, niejednokrotnie nietypowy i długotrwały przebieg, są oporne na antybiotykoterapię.

dla niedoborów odporności humoralnej charakter są

nawracające zakażenia dróg oddechowych i zatok przynosowych wywołane przez bakterie otoczkowe (np. Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae).

objawy ostrzegawcze pierwotnego niedoboru odporności

≥4 zakaż wymagające antybiotykoterapii (ucha, oskrzeli, zatok przynosowych lub płuc) w ciągu roku; i nawracające/wymagające długotrwałego leczenia zakaż

postępowanie w asplenii

wskazane są szczepienia p bakteriom otoczkowym (S. pneumoniae, H. influenzae typu b, N. meningitidis) i p grypie. W przypadku planowej splenektomii szczepienie należy wykonać najpóźniej 2 tyg. przed zabiegiem, a jeśli nie jest to możliwe, to zaraz po

skaza krwotoczna naczyniowa def

pojawianie się płaskich lub grudkowych wykwitów na skórze lub błonach śluzowych z powodu wady lub uszkodzenia naczyń krwionośnych

skazy krwotoczne naczyniowe wrodzone

1) wrodzona naczyniakowatość krwotoczna – choroba Rendu, Oslera i Webera 2) plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej – zespół Ehlersa i Danlosa, zespół Marfana, wrodzona łamliwość kości.

Skazy krwotoczne naczyniowe nabyte

1. zapalenie naczyń zw z p/ciałami IgA, 2. 2) plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego 3. z awitaminozą, 4. z nadmiarem GKS, 5. plamica starcza 6. zwykla

plamice we wrodzonych ch tkanki łącznej

zespół Ehlersa i Danlosa, zespół Marfana, wrodzona łamliwość kości.

plamice zw ze zwiększeniem ciśnienia żylnego

drobne, punkcikowate wybroczyny na twarzy i górnej części tułowia powstające w wyniku kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie lub na kończynach dolnych w wyniku zastoju żylnego

plamica zw z nadmiarem GKS

w chorobie lub zespole Cushinga): wybroczyny na wyprostnych powierzchniach przedramion, podbiegnięcia krwawe (siniaki), cienka, wiotka i lśniąca skóra. Nie ma skutecznego sposobu leczenia.

plamica zwykła

łagodna skaza krwotoczna u młodych kobiet, nasilająca się w czasie miesiączek, prawdopodobnie pod wpływem hormonów żeńskich

plamice zw ze zmianami zakrzepowo- zatorowymi

sinica dalszych części ciała ze współistniejącymi zmianami krwotocznymi i martwiczymi w DIC, martwica skóry wywołana przez VKA, siność siatkowata w z. antyfosfolipidowym

plamica polekowa- jakie leki

allopurynol, cytarabina, atropina, barbiturany, chinidyna, fenytoina, izoniazyd, metotreksat, morfina, naproksen, nitrofurantoina, penicyliny, piroksykam, sulfonamidy, związki jodu

typowe objawy plamicy o podłożu psychicznym

bolesne wybroczyny ulegające obrzękowi i zmiany rumieniowate na kończynach górnych i udach, których pojawienie się poprzedza uczucie swędzenia, palenia lub bólu

liczba płytek w malopłytkowości

<150 000/µl.

podział małopłytkowości

1. centrane 2. mieszane 3. obwodowe 4. zw z sekwenstracją płytek krwi 5. z rozcieńczenia

małopłytkowośc wrodzona przyczyna

zmiejszone wytwarzanie płytek

małopłytkowość mieszana przyczyna

spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek – pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)

małopłytkowośc obwodowa przyczyna

spowodowane nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia

małopłytkowość rzekoma

artefakt lab spowodowany aglutynacją płytek in vitro we krwi pobranej do probówki z EDTA; Aglutynacja zachodzi pod wpływem przeciwciał występujących u ~0,2% osób zdrowych, gdy spada stężenie jonów wapniowych wiązanych przez EDTA.

małopłytkowość centralna nabyta kiedy

Dz. leków przewlekły alkoholizm, z. wirusowe, niedobor wit B12 /kw. foliowego, nacieczenia, włóknienia szpiku, nocna napadowa hemoglobinuria, dz. p. jonizującego

małopłytkowość centralna podział

wrodzone i nabyte

małopłytkowość obwodowa podział

immunologiczne i nieimmunologiczne

małopłytkowość obwodowa immunologiczna przyczyny

poprzetoczeniowa, polekowa, w przebiegu zakażeń, ch. autoimmunologicznych, chloniaków nieziarniczych, malopłytkowość cieżarnych, po alogenicznym przeszczepieniu szpiku, po leczeniu surowicą antylimfocytową lub antytymocytową

małopłytkowośc centralna wrodzona leczenie

w razie potrzeby przetaczaj KKP, w szczególnie ciężkich przypadkach rozważ splenektomię lub alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych

małopłytkowośc centralna nabyta leczenie

usuń czynnik sprawczy, lecz chorobę podstawową, w razie potrzeby przetaczaj KKP.

nabyta choroba immunologiczna cech się izolowaną małopłytkowością,100000 ul

pierwotna małopłytkowośc immunologiczna

pierwotna małopłytkowośćimmunologiczna objawy

krwawienia z nosa i dziąseł, obfite i przedłużające się miesiączki, wybroczyny skórne, zwiększona skłonność do powstawania podbiegnięć krwawych. Nadmierne krwawienia po uszkodzeniu tk

kiedy nie leczymy pierwotnej małopłytkowości immunologicznej

jeśli liczba płytek >30 000/µl i nie występują objawy skazy krwotocznej.

I rzut pierwotnej malopłytkowości immunologicznej

GKS: deksametazon p.o. lub i.v., alternatywnie prednizon lub metylprednizolon, do uzyskania wzrostu liczby płytek >50 000/µl, stopniowo zmniejszaj dawkę.

leczenie II rzutu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej

splenektomia, IVIG, agoniści receptora trombopoetyny, rytuksymab, l. immunosupresyjne

typowe cechy małoplytkowości obwodowych

zwiększenie średniej objętości płytek krwi i liczby megakariocytów w szpiku oraz skrócenie czasu życia płytek powodujące zmniejszenie ich liczby we krwi krążącej, pomimo znacznego zwiększenia wytwarzania płytek w szpiku.

do małopłytkowości obwodowej nieiimunologicznej należy

1. Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP, zespół Moschcowitza) 2. Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) i atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) 3) TMA spowodowana przez leki

zakrzepowa plamica małopłytkowa jest spowodowana obecnością

autoprzeciwciał przeciwko osoczowej metaloproteinazie ADAMTS-13 rozkładającej „niezwykle wielkie” multimery czynnika von Willebranda (ULvWF).

zakrzepowa plamica małopłytkowa kiedy objawy

po zadziałaniu dodatkowego czynnika, np. zakażenia lub ciąży.

zakrzepowa plamica małopłytkowa jakie objawy

objawy skazy krwotocznej małopłytkowej i hemolizy (niedokrwistość i żółtaczka), niedokrwienia OUN (splątanie, ból głowy, objawy ogniskowe, T, ból brzucha, ból w kl piersiowej, niewydolność nerek.

rozpoznanie zakrzepowej plamicy malopłytkowej

na podstawie obrazu klinicznego. Wystarczy stwierdzenie MAHA (z obecnością schistocytów) i małopłytkowości bez innej uchwytnej przyczyny. Pomocne jest wykazanie zmniejszonej aktywności ADAMTS-13 i obecności przeciwciał anty-ADAMTS-13.

leczenie I linii zakrzepowej plamicy malopłytkowe

1) plazmafereza całkowita 2. GKS 3) rytuksymab

zespół hemolityczno-mocznicowy def

mikroangiopatia zakrzepowa z ciężką niedokrwistością hemolityczną i małopłytkowością, z dominującym w obrazie klinicznym upośledzeniem czynności nerek.

najczęstsza przyczyna zespółu hemolityczno-mocznicowego

90% przypadków zakażenie bakterią wytwarzającą werotoksynę – enterokrwotocznym szczepem Escherichia coli (EHEC, serotyp O157: H7 lub O104: H4) lub Shigella dysenteriae (częściej u dzieci).

aHUS- atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy przycyzna

niekontrolowana aktywacji ukł dopełniacza drogą alternatywną. ->niekontrolowana synteza C5a i C5b–9 na kom śródbłonka

obraz kliniczny HUS

bywa poprzedzony biegunką krwotoczną, zak dróg moczowych /skóry. Niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i niewydolność nerek, często z nadciśnieniem tętniczym i gorączką. O. neurologiczne rzadko.

aHUS objawy kliniczne

znacznie cięższy w porównaniu z HUS. Zmiany zakrzepowe lokalizują się głównie w nerkach, ale u 30% chorych obejmują również naczynia mózgu, serca, płuc i trzustki. Częste są nawroty choroby.

leczenie HUS

objawowe, wczesne zastosowanie hemodializ i przetaczanie KKCz

leczenie aHUS

ekulizumab, w przypadku jego niedostępności – plazmafereza całkowita; ponadto leczenie wspomagające (nerkozastępcze, przetaczanie KKCz).