choroba Stilla

jakie 4 główne cechy ma choroba Stilla?

1. gorączką, 2. osutką, 3. powiększeniem węzłów chłonnych i śledziony 4. zapaleniem błon surowiczych i wielu narządów.

jakie wyróżniamy 2 postaci choroby Stilla?

1) postać z gorączką, zajęciem wielu układów, o ciężkim przebiegu, często z nawrotami 2) postać, w której dominuje zapalenie stawów zagrażające przejściem w zapalenie przewlekłe.

Jakie są cechy charakterystyczne gorączki w chorobie Stilla?

gorączka (zwykle >39°C, najczęściej w godzinach wieczornych lub 2-krotnie w ciągu doby),

jakie są cechy osutki w chorobie Stilla?

osutka plamista lub plamisto-grudkowa o zabarwieniu łososiowym np pojawia się tylko podczas gorączki, rzadko z towarzyszącym świądem skóry, najczęściej na tułowiu i bliższych odcinkach kończyn, rzadziej na twarzy; może ją wywołać ciepło lub uraz skóry

2 najczęściej zajęte stawy w chorobie Stilla

najczęściej kolanowych i nadgarstka

o jakie objawy należy zapytać w wywiadzie podejrzewając chorobę Stilla?

gorączka, ból gardła, ból stawów, ból mięśni, ból brzucha

które 2 stawy ulegają najczęściej zniszczeniu w chorobie Stilla?

u części chorych nagłe zniszczenie jednego lub obu stawów biodrowych, rzadziej kolanowych.

5 typowych zmian laboratoryjnych dla choroby Stilla

wzrost OB i stężenia CRP w surowicy, leukocytoza (często >20 000/µl) ze zwiększoną liczbą neutrofilów >80%, nadpłytkowość, bardzo duże stężenie ferrytyny w surowicy (>3000 ng/ml przemawia za chorobą Stilla,

kryteria duże choroby Stilla (4)

1) gorączka ≥39°C utrzymująca się ≥1 tydz. 2) ból stawów utrzymujący się przez ≥2 tyg. 3) typowa osutka 4) leukocytoza ≥10 000/µl, neutrofile >80%

kryteria małe choroby Stilla

1) ból gardła 2) powiększenie węzłów chłonnych i/lub śledziony 3) zwiększenie aminotransferaz lub LDH 4) ujemne RF klasy IgM i przeciwciał przeciwjądrowych metodą immunofluorescencji

jakie kryteria muszą być spełnione do postawienia diagnozy choroby Stilla?

Musi być spełnionych ≥5 spośród kryteriów dużych i małych, w tym ≥2 kryteria duże oraz nie może występować żadna choroba spośród kryteriów wykluczających.

jakie 4 rzeczy trzeba wykluczyć przy podejrzeniu choroby Stilla?

1) zakażenia, szczególnie sepsa i mononukleoza zakaźna 2) nowotwory, szczególnie chłoniaki 3) inne choroby reumatyczne, szczególnie guzkowe zapalenie tętnic i zapalenie naczyń w przebiegu RZS

jaka może być inna przyczyna tak bardzo zwiększonego stężenia ferrytyny oprócz choroby Stilla?

zespół hemofagocytowy (druga obok choroby Stilla przyczyna stężenia ferrytyny >1000 ng/ml u dorosłych),

Bezwzględne wskazania do kortykoterapii w chorobie Stilla

zapalenie mięśnia sercowego lub osierdzia, DIC, znaczne uszkodzenie wątroby (duży wzrost aktywności aminotransferaz w osoczu).

Leczenie w ostrej fazie choroby Stilla

Leczenie w ostrej fazie choroby: NSLPZ, a jeśli nie nastąpi poprawa → GKS, zwykle prednizon (Encorton) p.o. zwykle 0,5–1,0 mg/kg/d lub metyloprednizolon i.v. (Meprelon, Solu-Medrol) 1000 mg/d przez 3 dni.

Leczenie przewlekłe: jeśli utrzymują się objawy zapalenia wielostawowego w chorobie Stilla

→ leczenie podobne jak w RZS, najczęściej stosuje się metotreksat, a w opornych przypadkach inhibitory TNF, inhibitor IL-6 (tocilizumab), anakinrę lub kanakinumab.

co wiąże sie ze zwiększonym ryzykiem przejścia w stan przewlekły w chorobie Stilla?

Zapalenie wielu stawów, a także dużych stawów (ramienny, biodrowy) na początku choroby wiąże się ze zwiększonym ryzykiem przejścia w stan przewlekły.